MODY Diabetes

Der MODY Diabetes (maturity-onset-diabetes of the young) (MODY 1-11) ist eine vererbte Sonderform des Diabetes.  Er tritt bei ca. 1-2 % aller Menschen mit Diabetes auf und ist somit sehr selten. Häufig werden aber Patienten über Jahre als Mensch mit Diabetes Typ 1 oder Typ 2 geführt, bevor mithilfe einer gentechnologischen Untersuchung die richtige Diagnose gestellt wird. Bei vielen MODY- Formen kann eine diätetische Therapie und über Jahre eine Therapie mit Tabletten erfolgen. Erst in späteren Stadien ist eine Insulintherapie erforderlich. Da die Vererbungsquote sehr hoch ist, sollte immer auch eine genetische Beratung der Angehörigen angeraten werden.

Die häufigsten 5 Formen sind unten dargestellt:

MODY-Form	Gen	Chromosom	Pathophysiologie	Anmerkungen
MODY 1 (ca. 3 %)	HNF-4-alpha	20 q	Red. Insulinsekretion, verm.  Glukogensynthese	niedrige Triglyceride
MODY 2 (ca. 15 %)	Glukokinase	7 p	Reduzierte Insulinsekretion	milder Verlauf, meist keine Spätkomplikationen
MODY 3 (ca. 70 %)	HNF-1-alpha	12 q	Reduzierte Insulinsekretion	Renale Glukosurie, erh. Sulfonylharnstoff- sensibilität
MODY 5 (ca. 3 %)	HNF-1 beta	17 q	Reduzierte Insulinsekretion	Nierenzysten Fehlbildung Genitalien